正式揭牌!福建新成立一家国企
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近日,5岁(suì)的小雨(化名)在吃了一包坚果后竟被(bèi)卷入一场(yīchǎng)生死危机。父母没留意到,孩子食用(shíyòng)的坚果里混有蚕豆,小雨还误食了约200g,短短几天可怕的变化发生了:突变“小黄人”,面无血色,同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热……
广州日报(guǎngzhōurìbào)
记者从广东医科大学顺德妇女儿童医院(顺德区妇幼保健院)了(le)解到,日前(rìqián),该院收治了一名(yīmíng)特殊的转院(zhuǎnyuàn)儿童小雨,该名儿童因食用了蚕豆,并且患上少见的蚕豆病,引发了溶血危象。幸运的是,经过该院医生及时的抢救,小雨最终转危为安。
据该院介绍,当时,小雨被转入该院的(de)(de)儿童重症医学科时,一纸“极重度贫血”的诊断书,让小雨妈妈瞬间崩溃。该院主治医师“揪出”了罪魁祸首——因蚕豆病引发(yǐnfā)的溶血危象。
当时,小雨皮肤重度黄染,活脱脱一个“小黄人”,其小脸苍白无血色,曾经(céngjīng)明亮的(de)双眼仿佛蒙上金箔,失去神采;此外,排出的尿液如同(rútóng)酱油。更危险的是(shì),小雨还同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热,整个人萎靡不振。
治疗前尿液颜色(yánsè)为浓茶色
随即,该院启动多学科会诊,联手打响“生命保卫战”,儿童重症(zhòngzhèng)医学科医护团队立刻(lìkè)展开紧急救援。
经过医护的(de)抢救,这个勇敢的小生命最终转危为安。
治疗后(hòu)尿液颜色恢复正常
此前,据厦门日报,厦门市儿童医院曾接诊过一名6岁男孩。他因呕吐、皮肤黄染、尿色红(hóng)和发热入院(rùyuàn)。医生初步怀疑(huáiyí)他是溶血性贫血,询问孩子(háizi)的病史,家属却说(quèshuō)他平时很健康,从未出现类似情况。进一步询问后,医生得知孩子发病前两天食用过蚕豆,且孩子的表哥患有G6PD缺乏症,存在家族病史。检查结果明确了孩子患有蚕豆病。经过对症(duìzhèng)治疗后,孩子的血红蛋白计数稳定上升,情况稳定。
蚕豆病溶血危象(wēixiàng)是什么?
蚕豆病,学名“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症”,是一种X染色体不完全(wánquán)显性(xiǎnxìng)遗传病,表现为进食蚕豆后引起(yǐnqǐ)急性溶血性贫血,属于先天性代谢异常。
简单说:在正常情况下,G6PD酶是红细胞的“超级保镖”,能抵抗氧化(yǎnghuà)剂的攻击,保护红细胞稳定。然而,蚕豆(cándòu)病患者天生缺少这位“保镖”。在吃了蚕豆后,蚕豆中的多巴、多巴胺等氧化性物质(wùzhì),如同凶残的“敌军”,对毫无保护的脆弱红细胞发起疯狂(fēngkuáng)进攻,导致红细胞大量破裂(pòliè)(溶血),血红蛋白“尸横遍野”,引发急性(jíxìng)溶血性黄疸和贫血。
当病情急剧恶化,就发展成要命(yàomìng)的溶血(róngxuè)危象。此时,患者的体内红细胞数量锐减,身体严重缺氧,直接威胁生命。
院方表示,溶血危象的“夺命三招”可谓是招招致命。一是(yīshì)急速恶化的贫血,因红细胞像雪崩一样减少,身体各器官严重“缺氧”,心脏超负荷工作,随时(suíshí)可能“罢工”(心衰);二是(èrshì)变重度“小黄人”黄疸,胆红素(dǎnhóngsù)(红细胞破裂产物)在体内疯狂堆积,皮肤、眼白(yǎnbái)重度发黄。
更可怕(kěpà)的是,超高胆红素可能“毒害”大脑(胆红素脑病),造成永久性伤害;还有其他“索命信号(xìnhào)”,例如头痛欲裂、天旋地转,站都站不稳,恶心呕吐,啥也吃不下,肚子还像被刀(dāo)绞一样剧痛,畏寒、高烧甚至全身衰竭,脉搏微弱(wēiruò)、血压骤降、神志不清甚至昏迷等等。
值得一提的是,当尿液变成浓茶或酱油色(sè),这(zhè)就是大量血红蛋白被“冲”出来的证据,需要被重视。
这些人最易(zuìyì)被“盯上”
那么哪些人会被这一恶疾“盯上”?院方表示(biǎoshì),10岁以下儿童,尤其男娃需要注意。因遗传特性决定,男性只有一条X染色体,携带致病基因(jīyīn)必(bì)发病;女性需两条都有才发病,故男性风险高得多。
此外(cǐwài),有(yǒu)家族史者也要注意,因该疾病约40%患者有家族史,若家里有人得过蚕豆病,其他成员(chéngyuán)(尤其男孩)是“高危人群”,必须高度警惕。
“南高北低”是该疾病(jíbìng)的(de)特征,相对于我国北方,南方人患蚕豆病的更多。其中,广东、广西、福建、海南、四川、云南、贵州等地的人群患病率(huànbìnglǜ)较高。个别地区(dìqū)可达20%(全国的发病率约为4%~5%)。
蚕豆病如何(rúhé)预防和治疗
从(cóng)目前对于蚕豆病的研究来看,没有(méiyǒu)特殊治疗方法,只有进行有效预防,才能从根本上杜绝蚕豆病的发生。
首先做好新生儿疾病筛查。新生儿疾病筛查是(shì)早期预防G6PD缺乏症,避免严重黄疸、溶血等并发症(bìngfāzhèng)的有效方法,在(zài)国际上得到广泛的认可。目前我国绝大部分地区都在对新生儿进行(jìnxíng)该病的筛查,具体方法就是出生后48小时(xiǎoshí)采集足跟血,对G6PD酶活性进行测定,对可疑阳性患者进行确诊,早期预防。
其次,不能让患有(yǒu)蚕豆(cándòu)病的孩子吃蚕豆。一般情况下,食用蚕豆能收获清热、祛湿、通便、强筋骨的多重健康益处。但是(shì),G6PD缺乏症患者却不能享受它的美味。需要注意的是,蚕豆摄入有许多种途径,进食生熟、干鲜(gànxiān)蚕豆及蚕豆制品,吸入蚕豆花粉均可诱发蚕豆病,食用蚕豆之后的母乳也可引起婴儿发病。这是最直接也是最重要的预防方式(fāngshì),所以要特别地(dì)注意。
同时注意要少吃苦瓜、花生和一些豆类,因为患有该病的(de)人红细胞的还原性被破坏,病人出现的症状强烈(qiángliè)程度与刺激物的氧化性强弱(qiángruò)有关。这些食物中存在具有氧化性的物质,也会(huì)引发蚕豆病,所以要进行适当控制,避免吃得太多。
在用药方面也要特别小心(xiǎoxīn),一些会引发蚕豆病的中草药也不能服用,如我们常见的金银花、牛黄等(děng);还有(háiyǒu)部分解热镇痛药(阿司匹林、对乙酰氨基酚等)、抗(kàng)疟疾药、抗菌药(磺胺药等)都不能使用。还有含萘的樟脑丸等,也不要使用。
万一发生(fāshēng)严重(yánzhòng)溶血,及时输血则是最重要的缓解方法(fāngfǎ)。此时,红细胞会在患病后溶解破裂,不能继续正常工作,导致严重的贫血,因此需要及时输血。
面对蚕豆病(cándòubìng),最重要的“预防”办法就是(jiùshì)及早筛查与预防,患者在日常生活中,避免食用与蚕豆相关的食物,以防意外发生。
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来源:中国新闻网综合广州日报、健康(jiànkāng)浙江、科普(kēpǔ)中国、厦门日报、福州卫生健康
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